Morbus Pompe

Die Morbus Pompe oder auch Pompe'sche Krankheit ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, die zu den seltenen Krankheiten in Mitteleuropa gezählt wird. Nach Schätzung sind maximal 100 Menschen in Deutschland an Morbus Pompe erkrankt, dennoch ist diese Krankheit weltweit bekannt und kann je nach allgemeiner, gesundheitlicher Lage in allen Lebenslagen zum Tod führen. Besonders häufig tritt dies bei Säuglingen und Kleinkindern auf, so dass eine Vielzahl der an Morbus Pompe erkrankten Menschen die ersten Lebensjahre nicht überleben.

Krankheitsverlauf der Morbus Pompe

Auch wenn die Pompe'sche Krankheit genetisch bereits veranlagt ist, kann sie erst nach Jahren oder Jahrzehnten im Verlauf eines Lebens ausbrechen. Eine einheitliche Symptomatik lässt sich nicht feststellen, im Regelfall tritt jedoch die zunehmende Erschlaffung des Muskelgewebes ein, wobei dies auch die Atem- oder Herzmuskulatur betreffen kann. Mit der zunehmend einsetzenden, körperliche Schwäche ist der Patient bei fortschreitender Krankheit nicht mehr in der Lage, eigenständige Bewegungen auszuführen und bei einem schwereren Krankheitsstadium auf den Rollstuhl oder eine künstliche Beatmung angewiesen. Letztendlich führt die Morbus Pompe zum Tod, wobei dieser in den meisten Fällen durch das endgültige Lungenversagen eintritt.

Die Behandlung der Morbus Pompe

Bis heute sind noch keine erfolgreichen Behandlungsmaßnahmen gegen Morbus Pompe gefunden worden, jedoch gibt es Indizien dafür, wie sich der Krankheitsverlauf verlangsamen und diesem effektiv entgegengewirkt werden kann. Grundsätzlich kann dem Muskelabbau durch Krankengymnastik oder körperliches Training in den frühen Stadien entgegengewirkt werden, wobei die bereits geschwächte Muskulatur nicht übermäßig belastet werden sollte. Auch eine sehr proteinreiche Ernährung kann dazu beitragen, dass sich der Fortschritt der Krankheit entschleunigt, eine Aufhalten der Entwicklung ist nach dem aktuellen Stand der Medizin jedoch nicht möglich.

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